Case：門脈圧亢進型PBC
[CC] : 黄疸, 全身倦怠感
肝生検では、Scheuer III期相当
[BC] WBC 4,600 /μL, RBC 399万 /μL, Hb 10.3g/dL, Ht 36.4%, PLT 8.6万/μL , PT 10.6sec (110%, INR=0.9) TP 8.6 g/dL, Alb 3.9 g/dL, T.Bil 4.9 mg/dl, AST 490 IU/L, ALT 201 IU/L, GGT 1200 IU/L, ALP 2500 IU/L CHE 200 IU/L, TBA 294mg/dL TC 513 mg/dL HDL 29 mg/dL, TG 243 mg/dL, BUN 12.8 mg/dL, Cr 0.5mg/dL, Na 135mEq/L, K 3.4 mEq/L, Cl 99 mEq/L
HBs ag: (-), HCV-ab: (-), ANA LT40 (0 ~ 80倍）, AMA-M2 154.6 (0 ~ 6.9), IgM 508 mg/dL (46 ~ 260)
[ID]
[USG]（初診時）：肝内実質エコーは荒く不均一である。脾臓は軽度腫大している。門脈浮腫や門脈側副血行路は目立たない。前肝硬変から初期肝硬変期の画像所見と考えられる。
[CD]: 門脈血流は順行性で血流速度は左右ともに17 cm/sと十分に保たれている。
[EGD]: F1(Lm, Cb)レベルの食道静脈瘤と胃食道接合部では著明な毛細血管拡張(TE)を認める。幽門前庭部は軽度発赤調で浮腫状ではあるが門脈圧亢進症性胃腸症(PHG)の所見はない。胃静脈瘤は認めない。
[EGD]（初診から1.5年後）: 食道静脈瘤は顕著となり、瘤の大型化と全周性に発赤所見(F3 (Lm, Cw, RC(3;), RWM(+), HCS(+), TE(2+))が観察されるほど発達しており破裂／出血リスクにさらされた状態である。
[pCT]（初診から1.5年後）：CT画像からも肝硬変症として矛盾しない所見となっている。
Uploaded on July 28, 2019.
参考文献：
1. Lindor KD, Bowlus CL, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practical guidance from American association for the study of liver disease. Hepatol 2019; 69: p394-p419.
2. Lu M, Li J, Haller IV, et al. Factors associated with prevalence and treatment of primary biliary cholangitis in United States health systems. Clin Gastroenterol Hepatol. 2017 Oct 21. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2017.10.018. [Epub ahead of print].
3. 本多 彰, 池上 正, et al. 原発性胆汁性胆管炎(PBC)のup-to-date. 胆道 2018; 32(2): p233-p240.
4. 石井 伸一. 胆汁酸から糖、脂質代謝への新たなアプローチ. 日薬理誌 2010; 136: p265-p269.
5. 樋本 尚志, 正木 勉, et al. 抗セントロメア抗体陽性原発性胆汁性肝硬変患者における門脈域の組織学的検討. 日門亢会誌 2010; 16: p183-p187.
6. Ishibashi H, Komori A, et al. Risk factors and prediction of long-term outcome in primary biliary cirrhosis. Intern Med 2011; 50: p1-p10.
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